منتدى صيادلة جامعة الاسكندرية 2008

منتدى يجمع جميع صيدلة جامعة الاسكندرية
 
الرئيسيةمكتبة الصورس .و .جبحـثالتسجيلالمجموعاتدخول
المواضيع الأخيرة
» انتهت مشكلة الاكسباير
الخميس يناير 15, 2015 9:11 pm من طرف وداعا لاكسبير الأدوية

» للبيع والتنازل توكيلات عالمية لمستلزمات الأطفال والصيدليات
الثلاثاء أغسطس 26, 2014 2:54 am من طرف pharmaegco

» Pharmacoeconomics Course
الإثنين يونيو 17, 2013 4:02 pm من طرف مي حسن

» برنامج للإعداد للبورد الامريكي
السبت ديسمبر 01, 2012 4:12 am من طرف ronarona

» برنامج للإعداد للبورد الامريكي في تخصص الاورام
الجمعة نوفمبر 30, 2012 4:52 am من طرف ronarona

» مطلوب صيادله للسفر
الإثنين مارس 26, 2012 4:59 pm من طرف العبير للتوظيف

» شركة بارتك الدولية للاستيراد والتصدير
الثلاثاء ديسمبر 20, 2011 5:06 pm من طرف شركة بارتك

» مطلوب صيادله لصيادليات النهدى بالسعوديه
السبت أبريل 02, 2011 1:49 pm من طرف elmaaly

» ماذا تعرف عن مادة الديكلوفيناك ؟؟؟؟؟؟
الخميس يناير 20, 2011 11:33 am من طرف abuhmade85

» حقائق عــن ضغط الـــدم
الإثنين يناير 03, 2011 11:27 am من طرف abuhmade85

» الصيادلة في أسبوع
السبت ديسمبر 25, 2010 2:51 pm من طرف موقع نقابة صيادلة مصر

» كلمات طيبة منقولة للفائدة
الإثنين نوفمبر 08, 2010 12:39 pm من طرف momayo

» الصيادلة في أسبوع
الإثنين سبتمبر 27, 2010 4:11 pm من طرف موقع نقابة صيادلة مصر

» موقع الصيادلة.. كيف تراه وكيف تريده أن يصبح؟
الإثنين سبتمبر 27, 2010 4:09 pm من طرف موقع نقابة صيادلة مصر

» تهنئة خاصة.. وحوار مع "صيدلي برتبة مقاتل"
الإثنين أغسطس 23, 2010 2:59 pm من طرف موقع نقابة صيادلة مصر

» دعوة حضور لراغبى التميز واشيك المكياجات
السبت أغسطس 07, 2010 4:05 pm من طرف NoNa44

» دعوة حضور لراغبى التميز واشيك المكياجات
الخميس أغسطس 05, 2010 2:43 am من طرف NoNa44

» صيدليه للتنازل
السبت يونيو 26, 2010 12:44 am من طرف dr_may1980

» صيدليه للتنازل
السبت يونيو 26, 2010 12:43 am من طرف dr_may1980

» محاضرة مجانية فى
الخميس يناير 28, 2010 3:24 pm من طرف زائر


شاطر | 
 

 انيميا الفول

اذهب الى الأسفل 
كاتب الموضوعرسالة
jasmine
عضو نشيط
عضو نشيط
avatar

عدد الرسائل : 29
العمر : 31
الصفه : active
الوظيفه : student
السكشن(لو من دفعتنا) : 10
تاريخ التسجيل : 27/09/2007

مُساهمةموضوع: انيميا الفول   السبت سبتمبر 29, 2007 9:16 pm

أنيميا الفول: نقص أنزيم جلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس


إن نقص أنزيم جلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس ( G6PD ) في كريات الدم الحمراء ، الذي تم اكتشافه عام 1956، يعتبر من أكثر الأمراض الوراثية انتشارا ، إذا يعاني أكثر من 400 مليون شخص في كل أنحاء العالم من هذا النقص . يطلق على نقص هذا الإنزيم أنيميا الفول favism لأن الأفراد المصابين بهذا النقص مصابين بحساسية لنبات الفول . الأشخاص المصابين بنقص في نشاط هذا الإنزيم معرضون لخطر الإصابة بعدد من الاضطرابات الخطيرة والتي من الممكن أن تؤدي للموت إذا لم يتم علاجهم بطريقة صحيحة .

وبإختصار فإن أنيميا الفول favism عبارة عن فقر دم انحلالي شديد , يحدث عادة في أشخاص منحدرين من منطقة البحر الأبيض المتوسط , ويحدث عندما يقوم الشخص المصاب بنقص في أنزيم جلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس بأكل الفول أو يستنشق حبوب لقاح الفول .

نقص الإنزيم G6PD في علم الوراثة


من المعروف أن في البشر هناك 23 زوج من الكروموسومات التي تحدد الصفات الورائية الجسدية والخاصة بالتمثيل الغذائي المتنوعة . أحد هذه الأزواج الـ 23 من الكروموسومات هو زوج الكروموسوم إكس و واي X and Y ( والتي تعرف بكروموسومات الجنس) التي تحدد جنس الفرد بالإضافة إلى أشياء أخرى . الكروموسوم إكس مهم بشكل خاص لأنه يحمل الجينات الأساسية لبقاء الإنسان . يوجد جين مهم في الكروموسوم إكس وهو جين الإنزيم G6PD .

جميع الأمراض الوراثية التي لها علاقة بالكروموسوم أكس مثل نقص الإنزيم G6PD , تؤثر على الذكور أكثر من الإناث . سيظهر نقص G6PD في الإناث فقط عندما يكون هناك نسختان معيبتان للجين في الأنثى . وطالما وجدت نسخة واحدة صالحة لجين G6PD في أنثى, فإنه سيتم إنتاج أنزيم طبيعي وهذا الأنزيم الطبيعي يستطيع القيام بوظيفة الأنزيم المعيب . عندما تظهر ميزة موروثة معينة بمثل هذه الطريقة يطلق عليها صفة وراثية متنحية . في الذكور, وبسبب وجود كروموسوم إكس واحد فقط ، فظهور جين G6PD معيب واحد يكون كافيا لحدوث نقص الإنزيم G6PD .

من المعروف أن هناك أكثر من 400 سلالة أو شكل مختلف لنفس الجين الذي يسبب نقص الإنزيم G6PD . أنزيم G6PD المعيب قد يكون مختلف من شخص لشخص . وتختلف طفرات الجين من منطقة للأخرى , لكن سكان منطقة معينة عادة يتقاسمون تلك الطفرة . على سبيل المثال, في مصر يتواجد فقط نوع واحد من السلالات يسمى "سلالة أو طفرة البحر الأبيض المتوسط" Mediterranean variant , بينما في اليابان هناك نوع مختلف يدعى طفرة اليابان Japan variant .



ما هي فرص توريث نقص الإنزيم للأبناء؟

  • إذا كان الأب مصاب وكانت الأم غير مصابة وليست حاملا للجين

    • نسبة إنجاب أنثى مصابه (صفر%)
    • نسبة إنجاب ذكر مصاب (صفر%)
    • نسبة إنجاب أنثى حاملا لجين نقص إنزيم G6PD (أي لا تظهر عليها الأعراض المرضية) (100%)



  • إذا كان الأب مصاب وكانت الأم حاملا للجين

    • نسبة إنجاب أنثى مصابه (50%)
    • نسبة إنجاب أنثى حاملا للجين (50%)
    • نسبة إنجاب ذكر مصاب ( 50%)



  • إذا كان الأب غير مصاب وكانت الأم حاملا للجين

    • نسبة إنجاب أنثى مصابه (صفر%)
    • نسبة إنجاب أنثي حاملا للجين (50%)
    • نسبة إنجاب ذكر مصاب ( 50%)


وظيفة أنزيم G6PD مهمة لبقاء الإنسان


أنزيم G6PD يعتبر عامل مساعد أو محفز في تفاعلات الأكسدة والاختزال . وظيفة تفاعلات الأكسدة والاختزال هي نقل الإلكترونات من جزيء لآخر, الأكسدة هي خسارة الإلكترونات والاختزال هي زيادة الإلكترونات . وظيفة أنزيم G6PD هي تحفيز أكسدة الجلوكوز 6 فوسفات glucose-6-phosphate إلى 6-فوسفوجلكونيت 6-phosphogluconate , وفي نفس الوقت إختزال فوسفات نيكوتينامايد أديناين دينكليوتايد nicotinamide adenine dinucleotide phosphate أو +NADP إلى NADPH . أو ، فيما يتعلق بإنتقال الإلكترونات , يفقد الجلوكوز 6 فوسفات إلكترونين ليصبح 6-فوسفوجلكونيت و يكسب +NADP إلكترونين ليصبح NADPH . هذا التحويل ينتج سكر الريبوز ribose , الذي يعتبر عنصر أساسي لكل من الدي.إن.إيه DNA و الآر إن إيه RNA. هناك طرق أخرى خاصة بالتمثيل الغذائي لإنتاج الريبوز إذا كان هناك نقص في G6PD .

بالإضافة لإنتاج سكر الريبوز ، فإن إنزيم G6PD مسئول أيضا عن الحفاظ على المستويات الكافية لـ NADPH داخل الخلية . NADPH مادة حافزة أو عامل مساعد في عدة تفاعلات حيوية . يفيد NADPH للاحتفاظ بالجلوتاثيون glutathione في شكله المختزل . الجلوتاثيون glutathione المختزل ينقي أو ينظف الخلية من نواتج الأيض المؤكسدة الخطيرة ، فهو يقوم بتحويل الهيدروجين بروكسيد hydrogen peroxide الضار إلى ماء بمساعدة الإنزيم جلوتاثيون بيروكسيداس glutathione peroxidase . هناك طرق أخرى خاصة بالتمثيل الغذائي والتي يمكن أن تنتج NADPH في كل الخلايا في الجسم , باستثناء كربات الدم الحمراء حيث تفتقر للإنزيمات الأخرى التي تنتج NADPH . هذا مهم جدا لاستقرار كرات الدم الحمراء لأنها حساسة بصفة خاصة للتوترات المؤكسدة بالإضافة إلى أنها تحتوي فقط على إنزيم واحد لإنتاج NADPH لإزالة نواتج الأيض المؤكسدة الخطيرة . هذا هو السبب لماذا لا يوصف أدوية مؤكسدة للأفراد المصابين بنقص في إنزيم G6PD . فكريات الدم الحمراء في هؤلاء الأفراد غير قادرة على أن تتعامل مع هذا الضغط وبالتالي يبدأ تحللها .


التظاهرات الإكلينيكية

عندما لا تستطيع كريات الدم الحمراء نقل الأوكسجين في أنحاء الجسم بفاعلية ، تحدث حالة تسمى فقر الدم الانحلالي hemolytic anemia . بالإضافة لفقر الدم الانحلالي من الممكن أن يحدث الصفراء الخاصة بحديثي الولادة (اليرقان) ، ألم في البطن و / أو ألم في الظهر, دوار, صداع, عسر التنفس ( تنفس غير منتظم ) و خفقان (ازدياد في النبض) .


صفراء حديثي الولادة (يرقان) Neonatal jaundice

هذه إحدى المشاكل التي تحدث فورًا بعد الميلاد . الصفراء الخاصة بحديثي الولادة (اليرقان) حالة شائعة بين كل المواليد , لكن عندما تستمر فإنه يشتبه بنقص إنزيم G6PD . هذه الحالة عبارة عن تغير اللون إلى الاصفرار في بياض العين والجلد و الأغشية المخاطية بسبب تكدس أملاح الصفراء bile salts في هذه الأنسجة . يحدث هذا نتيجة مباشرة للنشاط الغير كافي لإنزيم G6PD في الكبد. في بعض الحالات, تكون الصفراء (اليرقان) الخاصة بحديثي الولادة شديدة بالقدر الكافي لتسبب الموت أو ضرر عصبي دائم .


فقر الدم الانحلالي Hemolytic anemia


فقر الدم الانحلالي هو اضطراب أخر قد يسبب مشاكل
للأفراد الذين يعانون من نقص إنزيم G6PD . يمكن أن تحدث نوبة فقر الدم الانحلالي بعد تناول بعض الأدوية المؤكسدة ، الفول, أو الإصابة ببعض الامراض المعديه. قد تؤدي نوبة انحلال الدم إلى الموت إن لم يتم علاجها بشكل جيد . لهذا يمنع المصابين بنقص الإنزيم من تناول بعض الأدوية . الموضوع المشترك بين كل هذه الأدوية هو أنها أدوية مؤكسدة في الأفراد المصابين بنقص الإنزيم ، وأن هذا التوتر المؤكسد قد يتسبب في تغيير طبيعة أو تسطح جزيء الهيموجلوبين , وهو الحامل الرئيسي للأوكسجين داخل كرة الدم الحمراء . هذا يتسبب في خسارة الوظيفة البيولوجية للهيموجلوبين ويؤدي ذلك إلى عجز كرة الدم الحمراء عن نقل الأوكسجين خلال الجسم بفاعلية . لبعض الأسباب المجهولة حتى الآن نجد أن بعض الأفراد لا يصابون بفقر الدم الانحلالي الناتج عن تناول بعض هذه الأدوية . بالطبع, يجب استشارة الطبيب دائمًا قبل تعاطي أي عقار .

كان بريماكون Primaquine, وهو أحد الأدوية المضادة للملاريا، الدواء الأول المتورط في التسبب بفقر الدم الانحلالي . يمنع تناول جميع أدوية الملاريا للشخص المصاب بنقص الإنزيم , لكن في حالات الملاريا الحادة البسيطة , يمكن إعطاء معظم الأدوية المضادة للملاريا بأمان . يجدر الملاحظة أن نقص الإنزيم G6PD قد يكسب الشخص مناعة ضد الإصابة بالملاريا وبالذات تلك التي يسببها الطفيل بلازموديوم فالسيبارام Plasmodium falciparum ، ويعود سبب ذلك إلى أن الطفيل يصيب كريات الدم الحمراء وفي حالة الأشخاص الذين يعانون من نقص الإنزيم فإنه ينقص لديهم أيضا مادة مهمة لاستمرار حياة طفيلي الملاريا .

بالإضافة لفقر الدم الانحلالي الناتج عن الأدوية ، يوجد أيضا فقر دم انحلالي ناتج عن تناول الفول ، ويدعى أنيميا الفول . فلقد كان نبات الفول أول منتج طعام يتورط في التسبب بإنحلال الدم في أفراد مصابين بنقص الإنزيم G6PD . استنشاق حبوب لقاح نبات الفول يمكن أن يسيبب فقر دم انحلالي ولهذا السبب نجد أن نقص الإنزيم G6PD يدعى أنيميا الفول .

خارج نطاق أنيميا الفول , تعتبر العدوى السبب الرئيسي للإصابة بفقر الدم الانحلالي . بعض أنواع العدوى المهمة التي يمكن أن تتسبب بحدوث انحلال الدم هي التهاب الكبد الفيروسي, الالتهاب الرئوي وحمى التيفوئيد .



العلاج :



لا يوجد للأسف علاج شافي من هذا المرض،و لا يمكن التخلص منه ومنعه من الانتقال من جيل لاخر.المرض ليس بالمعدي ولي لمخالطي المصاب او حاملي المرض أي خطر على الأخرين .و المرض لا ينتقل بالمعاشرة الجنسية ولكن كما هو معروف فالصفات الوراثية و يدخل في ذلك الجينات تنتقل من اتحاد الحيوان المنوي بالبويضة .


العلاج من هذا المرض يتمحور حول تجنب تكسر الدم عن طريق تجنب التعرض للمواد المؤكسدة كانواع معينة من الاطعمة والادوية و الالتهابات بشكل عام


الأطعمة التي يجب تجنبها


جميع البقوليات

الأدوية التي يجب تجنبها



Vitamains الفيتامينات

Vitamin K


Ascorbic acid(Vitamin C)



Anti-Malarial Drugs مضادات الملاريا



Pamaquine


chloroquine
[right]Hydroxychloroquine
Mepacrine (quinacrine)


pamaquine


primaquine


Pentaquine


Quinocide


Quinocide


Quinaorine (Atabrine),
Quinine (this is used sometimes in soft drinks such as tonic water)
Biguanides


Pyrimidines
Quinolines
Sulphonamides
Sulphones



Sulfanamides/ Sulfones مضادات السلفا
Sulfacetamide


Sulfanilamide
Salioylazulfapyridine (Azulfidine)
Sulfapyridine
Sulfasalazine
Sulfamethoxypyrimidine
Sulfaoethamide
N2 – Adetylbulfanilamide
2-Amino-5-Sulfanilylthiazole
Sulfiboxazole (Gantrisin


Thizolsulfone (Promizole)


Diaminodipenysulfone (DDS)

Solfoxone (or Sulphoxone; Dapsone)



Anti-Inflammatory / Analgesic Drugs
[/right]

المسكنات و مضادات الروماتزم



[right]Salicylic Acid (Aspirin)
[/right]



Phenacetin


Antipyrine
[right]Aminopyrine (Pyramidon)
Aniline
Fenamic Acid
Pyrazolone (Acetanilide)
para-aminosalicylic acid




Anti-Bacterial Drugs
[/right]

المضادات الحيوية



[right]co-trimoxazole



Cephalsoporins
Chloramphenicol
Nitrofurans (Furadentin)
Nalidixic acid
Furaltadone (Altafur)
Nitrofurazone (Furadin)
Penicillins
Quinolones
Chloramphenicol



Anti-Emetic / Neuroleptic Drugs مضادات التقيؤ



Phenothiazine derivatives


Uricosuric Drugs طاردت ليوريك



Benzoic Acid derivatives


Anti-Histaminic Drugsمضادات الهستامين


Antazoline



Cardiac/Anti-Hypertensive Drugs ادوية القلب و الضغط




Procainamide

Quinidine



Hydralazine

Anti-Tuberculous Drugs مضادات السل

Isoniazide



P.A.S.



Anti-Protozoal Drugsمضادت الطفيليات

Naphthalene




Miscellaneous متفرقات


Chelating Agents

Dimercaprol
Methylene blue
Naphthalene
Doxorubicin

L-dopa

[/right]
الرجوع الى أعلى الصفحة اذهب الى الأسفل
معاينة صفحة البيانات الشخصي للعضو
annosh
العضــــــو المميــــز
العضــــــو المميــــز


عدد الرسائل : 129
العمر : 32
الصفه : دكتوره ايمان
الوظيفه : طالبه بكليه الصيدله
السكشن(لو من دفعتنا) : 2b
تاريخ التسجيل : 31/08/2007

مُساهمةموضوع: رد: انيميا الفول   الأربعاء أكتوبر 03, 2007 12:58 am

جزاكي الله خيرا وجعله في ميزان حسناتك
الرجوع الى أعلى الصفحة اذهب الى الأسفل
معاينة صفحة البيانات الشخصي للعضو
 
انيميا الفول
الرجوع الى أعلى الصفحة 
صفحة 1 من اصل 1

صلاحيات هذا المنتدى:لاتستطيع الرد على المواضيع في هذا المنتدى
منتدى صيادلة جامعة الاسكندرية 2008 :: الاقسام العلمية :: منتدى المعلومات الطبية-
انتقل الى: